Andfåddhet och trötthet kan ha en rad orsaker men i värsta fall kan det vara symtom på en svår lungsjukdom som också kan leda till hjärtsvikt. Sjukdomen kallas PAH och är vanligare bland kvinnor än män. De som insjuknar är oftast mellan 20 och 40 år.
Sjukdomen i sin mest ovanliga form drabbar två till tre individer per miljon om året men sannolikt finns det fler som har PAH utan att veta om det. PAH är förhållandevis okänd utom bland specialister vilket innebär att det kan dröja med diagnos och behandling. Det vanligaste symtomet är andfåddhet och kan ibland missuppfattas som astma, KOL eller till och med dålig kondition.
– Det är ett bekymmer. Patienter har sökt hjälp därför att de varit andfådda och trötta och så har de kanske blivit sjukskrivna för utbrändhet eller något annat. Vi träffar oftast patienterna när de kommer in akut med symtom på hjärtsvikt och då har sjukdomen gått långt, säger Inger Hagerman, överläkare på hjärtkliniken vid Huddinge sjukhus.
Exakt vad som utlöser PAH (pulmonell arteriell hypertension) är inte känt men det finns en ärftlig faktor. Vid PAH är mängden av det starkt kärlsammandragande ämnet endotelin i blodet för hög. Kärlen blir för trånga, kärlväggarna förtjockas och blodet får svårare att nå ut i lungorna. Trycket i lungorna stiger. Hjärtat försöker kompensera detta genom att arbeta hårdare och belastas.
På sikt skadas hjärtat och patienten drabbas av hjärtsvikt, ett livshotande tillstånd. Andfåddheten och tröttheten är dels en följd av hjärtats allt sämre pumpförmåga, dels av att syrgasutbytet i lungorna försämras. Den sjuke kan bli andfådd till och med i vila.
PAH kan inte botas.
– Men man kan hejda förloppet, förbättra patienternas livskvalitet och sannolikt förlänga livet genom modern läkemedelsbehandling. Man kan ge tabletter och injektioner som minskar koncentrationen av de farliga ämnena i blodet och förhindrar att kärlen blir allt trängre, säger Inger Hagerman.
PAH kan också uppstå som en följd av annan sjukdom och varje år drabbas runt 200 personer i Sverige. En sådan är sklerodermi, en reumatisk sjukdom som är tre gånger vanligare bland kvinnor än män. Då förträngs blodkärlen i lungorna på grund av onormal tillväxt av bindväv.